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Le lupus une maladie féminine dont on meurt encore au maroc

Moussayer

Dr Moussayer khadija et l'auto-immunité en 2011
La journée internationale des maladies rares, le 28 février 2017, est l'occasion de faire le point sur le Lupus, une maladie chronique dans laquelle un dérèglement du système immunitaire est à l’origine de lésions susceptibles de toucher gravement tous les organes (peau, reins, cœur, poumons, cerveau). Il existe aussi une forme seulement cutanée et bénigne de la maladie. Les douleurs articulaires multiples sont le signe initial le plus fréquent. Décrit initialement par les dermatologues au 19ème siècle, le terme lupus signifie « loup» en latin pour souligner la présence typique de plaques sur la face comme un loup de carnaval.

LES POPULATIONS TOUCHEES

Le lupus affecterait plus de 5 millions de personnes dans le monde et au moins entre 15 à 20 000 au Maroc. On observe une prédominance féminine (9 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans et un début avant 16 ans dans 10 à 15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales fréquentes).

LES ORIGINES DE LA MALADIE
Le déclenchement de la pathologie s’expliquerait par plusieurs facteurs s’associant comme les pièces d’un puzzle. Les premiers sont génétiques : des particularités de plusieurs gènes s’additionnent pour favoriser la survenue de perturbations du système immunitaire (d’où le terme de maladie multigénique). Les seconds sont environnementaux : virus (en particulier celui d’Epstein Barr responsable de la mononucléose infectieuse, des hormones féminines (les œstrogènes), les rayons UV, le tabac et des agents toxiques. Plus de 100 000 produits industriels divers accompagnent notre vie quotidienne et certains sont suspectés, à certaines doses, d’être à l’origine du développement de ce type de maladies.
Certains médicaments sont susceptibles d’induire parfois, chez des sujets surtout âgés, un «lupus médicamenteux », réversible à l’arrêt du traitement.

LES MANIFESTATIONS DU LUPUS

Le lupus présente un très large éventail de manifestations cliniques et immunologiques : on peut être confronté à une maladie gravissime et rapidement progressive laissant craindre pour le pronostic vital mais aussi à des atteintes sans menace d’organe.
Le lupus commence fréquemment par un ensemble de signes s’associant progressivement : fatigue, signes cutanés, douleurs articulaires et thoraciques, essoufflement. Selon les organes touchés, le lupus va ensuite s’exprimer de façon très variable d’un patient à l’autre.
On peut avoir en effet, en même temps ou successivement : des problèmes rhumatologiques, des atteintes musculaires (myalgie et myosites) ; des attaques rénales ; des manifestations neurologiques, des atteintes cardiaques du péricarde, du myocarde et des valves ; des manifestations vasculaires, respiratoires, hépato-entérologiques, des troubles hématologiques…
Sans traitement, le lupus conduit souvent à des dommages irréversibles, en particulier sur les reins (nécessitant alors une dialyse).

LA PRISE EN CHARGE
La prise en charge du lupus a fait d’énormes progrès ces dernières décennies : le taux de survie à 5 ans pour le lupus était en France inférieur à 50 % en 1955 et supérieur à 90 % maintenant. Au Maroc, d’énormes progrès restent cependant à faire du fait de diagnostics encore tardifs, principalement par manque de moyens des personnes atteintes. La grossesse est aussi une période à haut risque en raison de complications possibles pour la mère allant jusqu’à engager le pronostic vital ainsi que de risques pour l’enfant d’un lupus néonatal.

LE TRAITEMENT
Le traitement du lupus repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil) qui demande une surveillance annuelle des yeux à cause du risque de rétinopathie. Celui-ci est parfois insuffisant et en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, et des immunosuppresseurs (principalement : azathiopine, cyclophosphamide, mycophenolate mofétil).
 
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