Moussayer
Dr Moussayer khadija : maladies auto-immunes
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire touchant le poumon dans plus de 90% des cas mais aussi de nombreux autres organes cible comme l'oeil, le coeur, le rein et le système nerveux. Elle est susceptible de provoquer de multiples complications, parfois fatales. Elle est malheureusement souvent confondue à tort avec la tuberculose, en particulier au Maroc pays d'endémie tuberculeuse.
La fréquence
La sarcoïdose est peu connue du grand public, et pourtant, elle n'est pas très rare au Maroc. Sa prévalence est estimée entre 5 à 40/100 000 individus dans le monde (soit jusqu’à 15 000 marocains atteints). Elle se rencontre plus volontiers chez les sujets entre 30 et 50 ans et les femmes. Les personnes à peau foncée, et donc une partie des populations arabes, sont plus souvent et plus gravement touchées (les afro-américains ont 4 fois plus de risque de la développer).
Des causes peu explicites
La cause de la maladie n'est pas élucidée. Le recensement de cas familiaux et le quadruplement, la première année, de son incidence chez les pompiers newyorkais exposés à la poussière après l'attentat sur le World Trade Center sont en faveur d'une prédisposition génétique et d'un rôle joué par des agents toxiques. L'injection de produits de comblement en dermatologie esthétique s'est traduite aussi chez certaines personnes par la survenue de granulomes associés à une sarcoïdose
Des manifestations confuses
Sa présentation est très variable. 30 à 60 % des patients sont d'ailleurs asymptomatiques et sa découverte est alors fortuite. Des signes généraux tels que fièvre, perte pondérale, fatigue chronique, malaise, myasthénie et intolérance à l'effort sont souvent décrits. Si la localisation pulmonaire est presque constante, les autres atteintes sont articulaires (50 % des cas), cutanées (25 % des cas), ophtalmologiques (25 %des cas), neurologiques (jusqu'à 15 % des situations), cardiaques (provoquant parfois une mort subite)...
La principale caractéristique de la maladie est la présence de granulomes (tumeur inflammatoire). Cette caractéristique est loin d'être pathognomonique (un signe caractérisant spécifiquement une maladie unique) puisqu'elle s'observe dans plusieurs autres maladies infectieuses ou auto-immunes, un fait qui rend le diagnostic de la maladie des plus ardus dans certaines situations. De fait, il peut s’écouler des mois ou des années avant qu’un diagnostic soit établi à cause de ces symptômes peu explicites et très divers, faisant penser à d’autres maladies. Elle est malheureusement trop souvent au Maroc soignée comme une tuberculose, ce qui est inopérant.
Un traitement non codifié
Il n'existe pas d'attitude consensuelle sur les indications précises d'une thérapeutique. La base repose sur la corticothérapie dont l'efficacité est indéniable lors d'atteintes pulmonaires ou oculaires progressives. Sa durée est comprise entre 12 et 24 mois. Toutefois, il persiste une controverse sur son bénéfice à long terme. La fréquente cortico-dépendance dans la sarcoïdose doit être rappelée, de même que la contre-indication de la vitamine D qui peut provoquer une hypercalcémie lourde de conséquence.
Au-delà de cette première ligne de traitement, sont aussi employés les anti-paludéens de synthèse ainsi que les immunosuppresseurs pour les atteintes sévères ou évolutives.
Un certain nombre de conseils d'hygiène sont utiles à donner aux malades : éviter le sel et le sucre (à cause de la corticothérapie), les aliments riches en calcium, les inhalations de polluants, l'exposition au soleil et arrêter le tabac.
Une évolution très imprévisible
L'évolution de la sarcoïdose est difficile à prévoir. Les deux tiers des patients seront en rémission (sans que l'on soit sûr d'une absence de rechute) en l'espace de 10 ans et environ 50 % dans les 3 ans. Un tiers connaîtra une évolution chronique avec une diminution fonctionnelle significative de différents organes. Moins de 5% en mourront à cause de l'évolution d'une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire, atteinte cardiaque ou neurologique ou encore hypertension pulmonaire. Une transplantation pulmonaire ou un traitement spécifique de l'hypertension pulmonaire sont alors les seules possibilités de modifier ce pronostic.
En tout état de cause, l’évolution de la sarcoïdose doit toujours être suivie de très près, pendant au minimum trois ans après la fin d’un traitement.
