L’hémoglobinurie paroxystique : une maladie encore mortelle au maroc

Moussayer

Dr Moussayer khadija : maladies auto-immunes
Une maladie trop souvent mortelle au Maroc
L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui concernerait environ 4 à 500 personnes au Maroc. Elle entraîne une destruction prématurée des globules rouges et une anémie.

Ses conséquences peuvent être des symptômes et des complications minimes (comme une coloration foncée des urines) mais peuvent conduire aussi à des troubles graves (leucémie ou accident vasculaire cérébral).
La maladie n’est pas héréditaire mais se déclare suite à des mutations génétiques qui se produisent au cours de la vie d'un individu.
Outre une anémie hémolytique par destruction des globules rouges, la pathologie cause des obstructions (thromboses suite à la formation de caillots) des vaisseaux sanguins chez plus d’un tiers des patients et un déficit modéré à sévère de la fabrication des cellules sanguines (l'hématopoïèse). Lorsque des caillots sanguins atteignent les poumons, le cerveau ou la proximité du cœur, ils peuvent entraîner des accidents vasculaires cérébraux et la mort. Une raréfaction de la moelle osseuse (aplasie médullaire) est également présente dans près de la moitié des cas
Parmi les différents symptômes de la maladie, on constate une sensation de fatigue et de faiblesse, des maux de tête ainsi également que des vertiges, un teint pâle et des essoufflements.
Survenant à tous les âges, mais plutôt chez les jeunes adultes, L'HPN est une maladie chronique qui évolue par poussées, susceptibles notamment aussi d’être provoquées par une infection banale, une intervention chirurgicale, la vaccination, une transfusion sanguine ou la prise de médicaments (aspirine ou sulfamides).
Depuis 2007 le traitement de l’HPN a connu un vrai bouleversement grâce à l’avènement d’un traitement biothérapique, Eculizumab. Il réduit significativement l'hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l'apparition des thromboses, le risque d'aggravation de l'insuffisance rénale et a permis d'améliorer la survie des patients. La greffe de moelle osseuse si elle permet de guérir l'HPN n'est indiquée que si une aplasie médullaire sévère associée la justifie du fait des risques de complications sévères liées à cette procédure dans ce contexte.
Casablanca, le 15 novembre 2017

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
PS :

L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS», une association de malades, organise la 7ème journée de l’auto-immunité, le samedi 18 novembre 2017, à Casablanca, hôtel Sheraton,(ENTREE LIBRE) sur le thème des dérèglements du système immunitaire contre lui-même et les éléments du sang. L'hyperglobinurie fait partie des principaux sujets traités lors de la manifestation.
 
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